Selasa, September 18, 2012
Unknown
Definisi Hydrocephalus
Istilah hydrocephalus diperoleh dari kata-kata Yunani
"hydro" berarti air dan "cephalus" berarti kepala. Seperti
namanya menyiratkan, ia adalah kondisi dimana karakteristik utama adalah
akumulasi cairan yang berlebihan dalam otak. Meskipun hydrocephalus pernah
sekali dikenal sebagai "air di otak," "air" sebenarnya
adalah cairan cerebrospinal atau cerebrospinal fluid (CSF) - cairan bening yang
mengelilingi otak dan sumsum tulang (spinal cord). Akumulasi yang berlebihan
dari CSF berakibat pada pelebaran yang abnormal dari ruang-ruang dalam otak
yang disebut ventricles. Pelebaran ini menciptakan tekanan yang
berpotensi membahyakan pada jaringan-jaringan otak.
Sistim ventricular terbentuk dari empat ventricles yang dihubungkan
oleh jalan-jalan lintasan yang sempit. Normalnya, CSF mengalir melalui
ventricles, keluar kedalam cistern-cistern (ruang-ruang
tertutup yang melayani sebagai reservoir-reservoir) pada dasar dari otak,
merendam permukaan-permukaan dari otak dan spinal cord (sumsum tulang), dan
kemudian menyerap kembali kedalam aliran darah.
CSF mempunyai tiga fungsi-fungsi mempertahankan hehidupan yang
penting: 1) untuk mempertahankan jaringan otak mengapung, bekerja sebagai
bantalan atau "peredam goncangan"; 2) untuk bekerja sebagai kendaraan
untuk pengantaran nutrisi-nutrisi pada otak dan mengeluarkan pembuangan; dan 3)
untuk mengalir antara cranium dan spine (tulang belakang) dan
mengkompensasi perubahan-perubahan pada volume darah intracranial (jumlah darah
didalam otak).
Keseimbangan antara produksi dan penyerapan (absorpsi) dari CSF
adalah sangat penting. Karena CSF dibuat secara terus menerus, kondisi-kondisi
medis yang menghalangi aliran atau penyerapannya yang normal akan berakibat
pada akumulasi yang berlebihan dari CSF. Tekanan cairan yang berakibat darinya
terhadap jaringan otak adalah apa yang menyebabkan hydrocephalus.
Tipe-Tipe Yang Berbeda Dari Hydrocephalus
Hydrocephalus mungkin dibawa sejak lahir atau diperoleh.
Hydrocephalus congenital (sejak lahir) hadir pada kelahiran dan mungkin
disebabkan oleh kejadian-kejadian atau pengaruh-pengaruh yang terjadi selama
perkembangan janin, atau kelainan-kelainan genetik. Hydrocephalus yang
diperoleh berkembang pada saat kelahiran atau suatu ketika setelahnya. Tipe hydrocephalus
ini dapat mempengaruhi individu-individu dari semua umur dan mungkin disebabkan
oleh luka atau penyakit.
Hydrocephalus
mungkin juga adalah communicating atau non-communicating.
Communicating hydrocephalus terjadi ketika aliran dari CSF terhalang setelah ia
keluar dari ventricles. Bentuk ini disebut communicating karena CSF masih dapat
mengalir antara ventricles, yang tetap terbuka. Non-communicating hydrocephalus
- juga disebut "obstructive" hydrocephalus - terjadi ketika aliran
dari CSF terhalang bersama dengan satu atau lebih dari jalan-jalan lintasan
sempit yang menghubungkan ventricles. Salah satu dari penyebab-penyebab yang
paling umum dari hydrocephalus adalah "aqueductal stenosis".
Pada kasus ini, hydrocephalus berakibat dari penyempitan dari aqueduct
of Sylvius, jalan lintasan kecil antara ventricles ketiga dan keempat
ditengah otak.
Ada dua bentuk lain dari hydrocephalus yang tidak cocok dengan
tepat kedalam kategori-kategori yang disebutkan diatas dan terutama
mempengaruhi kaum dewasa: hydrocephalus ex-vacuo dan normal
pressure hydrocephalus (NPH).
Hydrocephalus
ex-vacuo terjadi ketika stroke atau luka traumatic menyebakan kerusakan pada
otak. Pada kasus-kasus ini, jaringan otak mungkin benar-benar menyusut. Normal
pressure hydrocephalus dapat terjadi pada orang-orang pada segala umur,namun ia
adalah paling umum diantara kaum tua. Ia mungkin berakibat dari subarachnoid
hemorrhage, trauma kepala, infeksi, tumor, atau komplikasi-komplikasi dari
operasi. Bagaimanapun, banyak orang-orang mengembangkan normal pressure
hydrocephalus bahkan ketika tidak satupun dari faktor-faktor ini hadir untuk
sebab-sebab yang tidak diketahui.
Siapa Yang Mendapat Penyakit Ini ?
Jumlah
dari orang-orang yang mengembangkan hydrocephalus atau yang sekarang ini hidup dengannya
adalah sulit untuk diperkirakan karena tidak ada registrasi nasional atau
database dari orang-orang dengan kondisi ini. Bagaimanapun, ahli-ahli
memperkirakan bahwa hydrocephalus mempengaruhi kira-kira 1 dalam setiap 500
anak-anak.
Penyebab Hydrocephalus
Penyebab-penyebab
dari hydrocephalus masih belum dimengerti dengan baik. Hydrocephalus mungkin
berakibat dari kelainan-kelainan genetik yang diturunkan (seperti kerusakan
genetik menyebabkan aqueductal stenosis) atau penyakit-penyakit perkembangan (seperti
yang berhubungan dengan kerusakan-kerusakan tabung neural termasuk spina bifida dan encephalocele).
Penyebab-penyebab yang mungkin lainnya termasuk komplikasi-komplikasi dari
kelahiran premature seperti intraventricular
hemorrhage, penyakit-penyakit seperti meningitis,
tumor-tumor, luka kepala traumatic, atau subarachnoid
hemorrhage, yang menghalangi jalan keluar dari CSF dari ventricles ke
cisterns atau mengeliminasi jalan-jalan lintasan untuk CSF kedalam cisterns.
Gejala-Gejala Dari Hydrocephalus
Gejala-gejala
dari hydrocephalus bervariasi dengan umur, kemajuan penyakit, dan
perbedaan-perbedaan individu dalam toleransi pada kondisi. Contohnya, kemampuan
bayi untuk mengkompensasi tekanan CSF yang meningkat dan pembesaran dari
ventricles berbeda dari kaum dewasa . Tengkorak bayi dapat meluas untuk
mengakomodasi penambahan dari CSF karena sutures (sendi-sendi yang berserabut
yang menghubungkan tulang-tulang dari tengkorak) masih belum merapat atau
menutup. Pada masa kanak-kanak, indikasi yang paling jelas dari hydrocephalus
adalah seringkali peningkatan yang cepat dalam lingkar kepala atau ukuran
kepala yang besarnya tidak biasa. Gejala-gejala lain mungkin termasuk muntah,
ngantuk, sifat lekas marah, penyimpangan yang menurun dari mata-mata (juga disebut
"sunsetting"), dan seizures. Anak-anak yang lebih tua dan
kaum dewasa mungkin mengalami gejala-gejala yang berbeda karena
tengkorak-tengkorak mereka tidak dapat meluas untuk mengakomodasi penumbuhan
dari CSF. Gejala-gejala mungkin termasuk sakit kepala diikuti oleh mual, muntah,papilledema (pembengkakan dari cakram optik yang
adalah bagian dari syaraf optik), penglihatan yang kabur atau double,
sunsetting dari mata-mata, persoalan-persoalan dengan keseimbangan, koordinasi
yang buruk, gangguan gaya berjalan, tidak dapat menahan buang air kecil,
kemajuan perkembangan yang melambat atau kehilangan, kelesuan, keadaan
mengantuk, mudah lekas marah, atau perubahan-perubahan lain pada kepribadian
atau kesadaran termasuk kehilangan memori. Gejala-gejala dari normal pressure
hydrocephalus termasuk, persoalan-persoalan dengan berjalan, kontrol kandung
kemih yang menjurus pada frekwensi kencing dan/atau ketidak tahanan untuk
membuang air besar, dan gangguan mental yang progresif dan dementia. Individu
dengan tipe hydrocephalus ini mungkin mempunyai perlambatan umum dari
gerakan-gerakan atau mungkin mengeluh bahwa kaki-kakinya terasa "stuck."
Karena beberapa dari gejala-gejala ini mungkin juga dialami pada
penyakit-penyakit lain seperti penyakit Alzheimer, penyakit Parkinson, dan
penyakit Creutzfeldt-Jakob, normal pressure hydrocephalus seringkali secara
tidak benar didiagnosa dan tidak pernah dirawat dengan benar. Dokter-dokter
mungkin menggunakan kebaragaman dari tse-tes, termasuk scans otak (CT dan/atau
MRI), spinal tap atau lumbar catheter, intracranial pressure monitoring, dan
tes-tes neuropsychological, untuk membantu mereka secara akurat mendiagnosa
normal pressure hydrocephalus dan menyampingkan segala kondisi-kondisi lain.
Gejala-gejala yang digambarkan di bagian ini bertanggung jawab untuk kebanyakan
cara-cara yang khas dimana hydrocephalus yang progresif menunjukan dirinya ,
namun adalah penting untuk mengingat bahwa gejala-gejala bervariasi secara
signifikan dari orang ke orang berikutnya.
Mendiagnosa Hydrocephalus
Hydrocephalus
didiagnosa melalui evaluasi neurological klinis dan dengan menggunakan
teknik-teknik pencitraan cranial seperti ultrasonography, computed tomography
(CT), magnetic resonance imaging (MRI), atau teknik-teknik pengamatan tekanan.
Dokter memilih alat diagnostik yang tepat berdasarkan pada umur individu,
presentasi klinis, dan kehadiran dari kelainan-kelaian yang diketahui atau
dicurigai dari otak atau spinal cord (sumsum tulang belakang).
Perawatan Sekarang Ini Untuk Hydrocephalus
Hydrocephalus
paling sering dirawat dengan menyisipkan secara operasi sistim shunt
(langsiran). Sistim ini mengalihkan aliran CSF dari CNS ke area lain dari tubuh
dimana ia dapat diserap sebagai bagian dari proses sirlukasi normal. Shunt
adalah tabung plastik yang lentur namun kokoh. Sistim shunt terdiri dari shunt,
kateter, dan klep. Satu ujung dari kateter ditempatkan dalam ventricle didalam
otak atau dalam CSF diluar spinal cord. Ujung yang lain dari kateter umumnya
ditempatkan didalam rongga perut, namun mungkin juga ditempatkan pada
tempat-tempat lain dalam tubuh seperti kamar dari jantung atau area-area
sekitar paru dimana CSF dapat mengalir dan diserap. Klep yang dilokasikan
bersama dengan kateter mempertahankan aliran satu arah dan mengatur kecepatan
dari aliran CSF. Jumlah yang terbatas dari individu-individu dapat dirawat
dengan prosedur alternatif yang disebut third
ventriculostomy. Pada prosedur ini, neuroendoscope - kamera yang kecil yang
menggunakan teknologi serat optik untuk melihat area-area operasi yang kecil
dan sulit dijangkau - mengizinkan dokter untuk melihat permukaan ventricular.
Sekali scope dipandu kedalam posisi, alat kecil membuat lubang kecil pada dasar
dari third ventricle, yang mengizinkan CSF untuk membypass rintangan dan
mengalir menuju tempat penyerapan kembali sekitar permukaan dari otak.
Komplikasi-Komplikasi Yang Mungkin Dari Sistim Shunt
Sistim-sistim
shunt bukanlah alat-alat yang sempurna. Komplikasi-komplikasi mungkin termasuk
kegagalan mekanik, infeksi-infeksi, rintangan-rintangan, dan keperluan untuk
memperpanjang atau menggantikan kateter. Umumnya, sistim-sistim shunt
memerlukan pengamatan dan followup medis secara teratur. Ketika
komplikasi-komplikasi terjadi, sistim shunt biasanya memerlukan beberapa
tipe-tipe dari revisi (perbaikan).
Beberapa
komplikasi-komplikasi dapat menjurus pada persoalan-persoalan lain seperti
overdraining (pengaliran yang berlebihan) atau underdraining (pengaliran yang
kekurangan). Overdraining terjadi ketika shunt mengizinkan CSF untuk mengalir
dari ventricles lebih cepat daripada ia dihasilkan. Overdraining dapat
menyebabkan ventricles untuk gagal, merobek pembuluh-pembuluh darah dan
menyebabkan sakit kepala, hemorrhage (subdural hematoma), atau ventricles
seperti celah (slit ventricle syndrome). Underdraining terjadi ketika
CSF tidak dikeluarkan cukup cepat dan gejala-gejala dari hydrocephalus
terulang. Sebagai tambahan pada gejala-gejala umum dari hydrocephalus,
infeksi-infeksi dari shunt mungkin juga menghasilkan gejala-gejala seperti
demam derajat rendah, rasa sakit-rasa sakit dari leher atau otot-otot pundak,
dan kemerahan atau kepekaan bersama saluran shunt. Ketika ada sebab untuk
mencurigai bahwa sistim shunt tidak berfungsi dengan benar (contohnya, jika
gejala-gejala dari hydrocephalus kembali), perhatian medis harus dicari segera.
Prognosis Untuk Hydrocephalus
Prognosis
untuk individu-individu yang terdiagnosa dengan hydrocephalus adalah sulit
untuk diramalkan, meskipun ada beberapa korelasi antara penyebab yang spesifik
dari hydrocephalus dan hasilnya. Prognosis lebih jauh dipersulit oleh kehadiran
dari penyakit-penyakit yang berhubungan, ketepatan waktu dari diagnosis, dan
kesuksesan dari perawatan. Derajat padanya pembebasan dari tekanan setelah
operasi shunt dapat memperkceil atau membalikan kerusakan pada otak tidak
dimengerti dengan baik. Individu-individu yang terpengaruh dan
keluarga-keluarga mereka harus sadar bahwa hydrocephalus memberikan
risiko-risiko pada keduanya perkembangan kesadaran dan fisik. Bagaimanapu,
banyak anak-anak yang terdiagnosa dengan penyakit mendapat manfaat dari
terapi-terapi rehabilitasi dan intervensi-intervensi pendidikan dan terus menjalankan
kehidupan-kehidupan yang normal dengan sedikit keterbatasan-keterbatasan.
Perawatan oleh team dari professional-professional medis antar cabang ilmu
pengetahuan, spesialis-spesialis rehabilitasi, dan ahli-ahli pendidikan adalah
penting pada hasil yang positif. Ditinggalkan tidak terawat, hydrocephalus yang
progresif mungkin menjadi fatal. Gejala-gejala dari normal pressure
hydrocephalus biasanya memburuk melalui waktu jika kondisinya tidak dirawat,
meskipun beberapa orang-orang mungkin mengalami perbaikan-perbaikan sementara.
Sementara sukses dari perawatan dengan shunts bervariasi dari orang ke orang,
beberapa orang-orang sembuh hampir sepenuhnya setelah perawatan dan mempunyai
kwalitas hidup yang baik. Diagnosis dan perawatan dini memperbaiki kesempatan
kesembuhan yang baik.
